恶性高热是什么病

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恶性高热是什么病

恶性高热(Malignant Hyperthermia，MH)是所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药(如氟烷、安氟醚、异氟醚等)和去极化肌松药(琥珀酰胆碱)后出现骨骼肌强直性收缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。

恶性高热疾病简介

恶性高热(Malignant hyperthermia，简称：MH)为一种遗传性疾病，以高代谢为特征。病人接触到某些麻醉药物后触发。非去极化肌松药可延迟发作。

恶性高热易患人群

恶性高热在先天性疾病如中央轴空病、特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等患者中多见，在其它外科疾病中也有散在报道;

据国外报道，成人发病率为1/50,000，小儿为1/15,000;男性发病多于女性;

据国内文献报道，截止到2004年我国恶性高热共有37例，死亡率：71.4%。高于国外报道的死亡率(5-10%)。

恶性高热发病机制

恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育缺陷，在诱发药物(主要是挥发性麻醉药和琥珀酰胆碱)作用下，使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高，使肌肉挛缩，产热急剧增加，体温迅速升高。同时产生大量乳酸和二氧化碳，出现酸中毒、低氧血症、高血钾、心律失常等一系列变化，严重者可致患者死亡。

恶性高热临床表现

发作突然，可在手术室或复苏室发生经过凶猛，病情恶性发展。

(1) 突然发生的高碳酸血症;

(2) 体温急剧升高，可达45℃～46℃;

(3) 骨骼肌僵直;

(4) 血钾增高;

(5) 心动过速，血压异常，呼吸急促;

(6) 意识改变;

(7) 出汗;

(8) 外周白细胞增高;

(9) 酶学改变：磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶等可上升。